این بیماری درمان دائمی ندارد
بیماری پروانه ای(EB) یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که درمان دائمی برای بیماران پروانه ای وجود ندارد.
بیماری پروانه ای به عنوان بیماری خاص و دردناک ناشی از یک جهش ژنتیکی است که از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برای فرد وجود ندارد و فقط می توانیم با روش های مختلف و پرهزینه افزایش و دشواری های آن کاهش دهیم.
از مهم‌ترین علل این بیماری ازدواج های فامیلی است. چرا که بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می‌کنند که کسانی که ازدواج فامیلی انجام می دهند حتما بعد از آزمایش های ژنتیکی اقدام به بارداری کنند.
بیماری پروانه ای قابل پیشگیری نیست و از عوارض آن می توان به عفونت خون، مشکل در تغذیه، یبوست، به خطر افتادن سلامت دهان و دندان، تغییر در مفاصل، سرطان پوست و مرگ اشاره کرد.
تاول زدن داخل دهان و گلو، ضخیم شدن ناخن، پوست کف دست و پا، تاول زدن و زخم شدن پوست سر، ریزش مو، تورم یا جوش‌های سفید روی پوست، سختی بلع و درد و خارش پوست نیز از علائم بیماری پروانه ای است که اگر روی پوست کودک تاولی مشاهده شد و متوجه دلیل ظاهر شدن آن را نشدیم، باید به پزشک مراجعه کنیم. چرا که تاول‌های حاد می‌توانند بسیار خطرناک باشند.
انواع بیماری پروانه ای (EB)
رایج ترین بیماری پروانه ای «سیمپلکس» است که در این نوع بیشتر در لایه‌های بیرونی پوست ایجاد می‌شود و روی کف دست و پا تاثیرگذار است. و البته اغلب تاول‌های ناشی از این نوع بدون زخم شدن بهبود پیدا می کنند.
نوع پروانه ای پیوندگاهی خطرناک است و تاول‌ها از دوران نوزادی ظارهر می شوند و امکان یک نوزاد مبتلا به این بیماری به دلیل تاول‌های مکرر و زخم شدن تارهای صوتی صدای گریه ناشناخته‌ای از خود ایجاد کند و در نهایت نوع بیماری پروانه ای دش ماهیچگی به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می‌شود. این کلاژن سبب می‌شود قدرت لایه میان پوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه‌های پوست به هم متصل نشوند.
بیماران پروانه ای همچنان با کمبود پانسمان دست و پنجه نرم می کنند
در ادامه سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی مدیرعامل خانه ای بی، در مورد کمبود پانسمان های مخصوص بیماران پروانه ای، اظهارکرد: تحریم ها و شیوع کرونا در کشور بیماران پروانه ای را با کمبود پانسمان در کشور مواجه کرد و این در حالی است که این بیماری در شهرستان ها قابل درمان نیست و بیماران برای درمان باید به تهران منتقل شوند.
وی عدم استخر مناسب برای استفاده بیماران پروانه ای که بسیار مفید است، را از دیگر مشکلات این بیماران عنوان کرد و گفت: از مسئولین کشور خواستار تامین پانسمان های مخصوص این بیماران و رفع سایر مشکلات آن ها هستیم. چرا که اگر با این مشکلات به جلو پیش رویم با مشکلات عدیده و افزایش مرگ این بیماران مواجه خواهیم شد.
به گفته وی ، یک فرد مبتلا به بیماری پروانه ای برای داشتن زندگی توام با آرامش برای درمان خود طی ماه، برای درمان خود باید هزینه کند که مسولین کشور و وزارت بهداشت باید به این امر توجه ویژه ای داشته باشند.
مدیرعامل خانه ای بی تعداد شناسایی بیماران پروانه ای را 950 بیمار اعلام کرد.
هاشمی گلپایگانی درمورد حمایت خانه ای بی نسبت به بیماران پروانه ای و شناسایی این بیماران، اظهار کرد: خانه ای بی، به عنوان تنها نهاد حمایتی مردم نهاد، غیرانتفاعی و داوطلبانه با مجوز فعالیت در سطح کشور اقدام به شناسایی بیماران پروانه ای و تحت پوشش قرار دادن آنها می کند.
وی ادامه داد: با توجه به ناشناس بودن بیماری پروانه ای در سطح کشور، فعالیت خانه ای بی در زمینه اطلاع رسانی، معرفی بیماری ای بی، تشریح گستردگی عوارض آن و آموزش مراقبت های صحیح برای بیماران متمرکز بوده است، به طوری که با جلب همکاری رسانه های گروهی و اطلاع رسانی توانسته است تا حدودی سطح آگاهی جامعه و مسئولین را نسبت به این بیماری افزایش دهد.